Рак надниркових залоз - Діагностика та лікування

Рак надниркових залоз — рідкісне, але агресивне онкологічне захворювання, що вражає ендокринні залози, розташовані над нирками. Щорічно діагностують лише 1-2 випадки на мільйон населення. Своєчасне виявлення та комплексне лікування значно підвищують шанси на одужання. Вибір оптимальної терапевтичної стратегії залежить від стадії патологічного процесу та загального стану пацієнта.

Контакт-центр онкології 

+380 93 33 33 911

Пн-Пт 9:00-16:00 

Причини та фактори ризику раку надниркових залоз

Етіологія раку надниркових залоз залишається недостатньо вивченою через рідкісність захворювання. Проте дослідники виділяють ряд чинників, що підвищують імовірність розвитку цієї патології.

Генетичні та спадкові фактори

Мутації певних генів відіграють ключову роль у розвитку адренокортикального раку. Спадкові синдроми, пов'язані з підвищеним ризиком:

• Синдром Лі-Фраумені (мутація гена TP53)

• Синдром Беквіта-Відемана (порушення регуляції генів на хромосомі 11p15)

• Множинна ендокринна неоплазія 1 типу (мутація гена MEN1)

• Синдром Лінча (спадковий неполіпозний колоректальний рак)

У пацієнтів із зазначеними генетичними синдромами ризик розвитку раку надниркових залоз зростає в 100 разів порівняно із загальною популяцією.

Вплив зовнішніх факторів

Зовнішні фактори відіграють другорядну роль у розвитку цього типу раку:

• Тривалий вплив канцерогенних речовин

• Іонізуюче випромінювання

• Тютюнопаління

• Надмірне вживання алкоголю

Попри це, більшість випадків адренокортикального раку виникає спорадично, без явних зовнішніх причин або спадкової схильності.

Симптоми раку надниркових залоз

Клінічні прояви раку надниркових залоз різноманітні та залежать від функціональної активності пухлини, її розміру та стадії захворювання.

Ранні симптоми

На початкових стадіях захворювання симптоматика переважно пов'язана з гіперсекрецією гормонів:

• Артеріальна гіпертензія (80% випадків)

• Швидка втома та м'язова слабкість

• Надмірне оволосіння у жінок (гірсутизм)

• Порушення менструального циклу

• Стрії на шкірі живота пурпурно-фіолетового забарвлення

• Набряки обличчя та кінцівок (синдром Кушинга)

• Дисбаланс електролітів

Гормонально неактивні пухлини часто тривалий час прогресують безсимптомно, що ускладнює ранню діагностику.

Симптоми пізніх стадій

На пізніх стадіях захворювання з'являються симптоми, пов'язані з місцевим поширенням пухлини:

• Тупий біль у поперековій ділянці

• Відчуття важкості в животі

• Втрата ваги без очевидних причин

• Підвищення температури тіла

• Зниження апетиту

• Загальне погіршення самопочуття

• Видимі зміни контурів живота при великих пухлинах

Своєчасне звернення до лікаря при появі будь-яких підозрілих симптомів суттєво підвищує ефективність подальшого лікування.

Діагностика раку надниркових залоз

Правильна діагностика раку надниркових залоз вимагає комплексного підходу, що включає візуалізаційні, лабораторні та патоморфологічні методи дослідження. Раннє виявлення патології значно покращує прогноз захворювання та розширює терапевтичні можливості.

Візуальні методи діагностики

Сучасні методи візуалізації дозволяють виявити пухлину, оцінити її розміри та поширеність:

• Комп'ютерна томографія (КТ) з контрастуванням — основний метод діагностики, що дозволяє виявити пухлини розміром від 5 мм. КТ надає інформацію про структуру пухлини, наявність некрозу, кальцифікації та інвазії в сусідні органи.

• Магнітно-резонансна томографія (МРТ) — особливо інформативна для оцінки судинної інвазії та диференціації доброякісних аденом від злоякісних пухлин.

• Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) у поєднанні з КТ — допомагає виявити метастази та оцінити метаболічну активність пухлини.

• Ультразвукове дослідження — додатковий метод, що має обмежену діагностичну цінність через труднощі візуалізації надниркових залоз.

Лабораторні дослідження

Біохімічні та гормональні дослідження необхідні для оцінки функціональної активності пухлини:

• Визначення рівня кортизолу в крові та добовій сечі

• Тести на дегідроепіандростерон-сульфат (ДГЕА-С)

• Дослідження альдостерону та реніну

• Визначення метанефринів та катехоламінів у сечі

• Загальний аналіз крові та біохімічний профіль

Підвищені рівні кортизолу, андрогенів або альдостерону вказують на функціонально активну пухлину, що впливає на вибір терапевтичної тактики.

Значення гістологічного аналізу

Гістологічне дослідження залишається золотим стандартом діагностики та диференціації доброякісних і злоякісних новоутворень надниркових залоз:

• Тонкоголкова аспіраційна біопсія — застосовується рідко через ризик дисемінації пухлинних клітин

• Трепан-біопсія — більш інформативна, але має аналогічні обмеження

• Післяопераційне гістологічне та імуногістохімічне дослідження — найбільш надійний метод верифікації діагнозу

Шкала Weiss, що враховує 9 морфологічних критеріїв, використовується для визначення злоякісного потенціалу пухлини. Показник більше 3 балів вказує на високу ймовірність злоякісності.

Стадії раку надниркових залоз

Стадіювання раку надниркових залоз відбувається за системою TNM (пухлина, лімфатичні вузли, метастази). Точне визначення стадії критично важливе для вибору оптимальної стратегії лікування та прогнозування результатів терапії.

Стадія I

На першій стадії пухлина локалізована в межах надниркової залози, не проникає в капсулу і не поширюється на сусідні органи та тканини. Основні характеристики:

• Розмір пухлини не перевищує 5 см

• Відсутнє ураження регіонарних лімфатичних вузлів

• Відсутні віддалені метастази

• Пухлина не поширюється за межі надниркової залози

П'ятирічна виживаність пацієнтів із I стадією раку наднирників досягає 60-80%. На цій стадії хірургічне лікування часто буває радикальним і достатнім для повного одужання пацієнта.

Стадія II

На другій стадії пухлина залишається локалізованою в межах надниркової залози, але має більші розміри:

• Розмір пухлини перевищує 5 см

• Відсутнє ураження регіонарних лімфатичних вузлів

• Відсутні віддалені метастази

• Можлива мікроскопічна інвазія в капсулу залози

П'ятирічна виживаність при II стадії становить 40-60%. Лікування на цій стадії включає хірургічне видалення пухлини з можливим додатковим призначенням хіміотерапії.

Стадія III

Третя стадія характеризується місцевим поширенням пухлинного процесу:

• Пухлина поширюється на сусідні тканини та органи (нирки, печінка, діафрагма)

• Можливе ураження регіонарних лімфатичних вузлів

• Відсутні віддалені метастази

• Можлива інвазія в нижню порожнисту вену

П'ятирічна виживаність на III стадії знижується до 20-40%. Лікування стає комплексним і включає хірургічне втручання з подальшою ад'ювантною хіміотерапією та/або променевою терапією.

Стадія IV

Четверта стадія є найбільш несприятливою і характеризується:

• Наявністю віддалених метастазів (легені, печінка, кістки, мозок)

• Масивною інвазією в сусідні органи

• Поширеним ураженням лімфатичних вузлів

• Часто значними розмірами первинної пухлини

П'ятирічна виживаність при IV стадії не перевищує 10-15%. Лікування на цій стадії переважно паліативне, спрямоване на поліпшення якості життя пацієнта та контроль симптомів захворювання.

Методи лікування раку надниркових залоз

Лікування раку надниркових залоз вимагає мультидисциплінарного підходу та залежить від стадії захворювання, функціональної активності пухлини та загального стану пацієнта. Комбінація різних методів терапії дозволяє досягти максимальної ефективності лікування.

Хірургічне лікування

Хірургічне втручання залишається основним методом лікування раку надниркових залоз на всіх стадіях захворювання:

• Адреналектомія — повне видалення ураженої надниркової залози разом із пухлиною

• Розширена адреналектомія — видалення надниркової залози разом із прилеглими тканинами та органами при місцевопоширеному процесі

• Лімфаденектомія — видалення регіонарних лімфатичних вузлів для запобігання рецидиву

• Циторедуктивні операції — видалення максимально можливого об'єму пухлинної тканини при поширеному процесі

Радикальне хірургічне лікування можливе у 70% пацієнтів із локалізованими формами захворювання. Переваги хірургічного лікування полягають у можливості повного видалення пухлини та зниженні ризику рецидиву.

Консервативні методи лікування

При неоперабельних формах раку надниркових залоз або в якості додаткової терапії застосовують:

• Хіміотерапія — основним препаратом є мітотан, специфічний адренолітичний засіб, що селективно вражає клітини кори надниркових залоз. Також використовують платиновмісні схеми хіміотерапії (етопозид, доксорубіцин, цисплатин)

• Таргетна терапія — націлена на блокування специфічних молекулярних механізмів росту пухлини

• Променева терапія — застосовується для зменшення розмірів пухлини перед операцією або паліативно для контролю болю при метастазах

• Гормональна терапія — призначається при гормональноактивних пухлинах для контролю ендокринних симптомів

Комбінована схема EDP-M (етопозид, доксорубіцин, цисплатин та мітотан) демонструє найвищу ефективність при метастатичних формах захворювання, збільшуючи медіану виживаності до 14-28 місяців.

Особливості лапароскопічної операції

Лапароскопічна адреналектомія — сучасний малоінвазивний метод хірургічного лікування, що має ряд переваг перед відкритими операціями:

• Мінімальна травматичність тканин

• Зниження післяопераційного болю

• Скорочення термінів госпіталізації

• Швидше відновлення після операції

• Косметичний ефект

Однак при раку надниркових залоз лапароскопічний доступ має обмежені показання:

• Розмір пухлини не більше 5-6 см

• Відсутність ознак інвазії в сусідні органи

• Відсутність ураження регіонарних лімфатичних вузлів

• Досвідчена хірургічна команда

При пухлинах більшого розміру або з ознаками місцевої інвазії перевага надається відкритим операціям, які забезпечують радикальність видалення пухлини та зниження ризику дисемінації пухлинних клітин.

Переваги лікування раку наднирників в Центрі хірургії та трансплантології ім. О.О.Шалімова

Центр хірургії та трансплантології імені О.О.Шалімова — провідна медична установа України, що спеціалізується на лікуванні складних хірургічних патологій, включаючи рак надниркових залоз. Унікальні переваги лікування в Центрі:

• Високопрофесійна команда хірургів-онкологів з досвідом проведення понад 500 операцій на надниркових залозах

• Комплексний підхід до діагностики з використанням сучасного обладнання (мультиспіральний КТ, МРТ 3 Тесла)

• Застосування інноваційних хірургічних методик, включаючи лапароскопічні втручання

• Індивідуальний підбір оптимальної терапевтичної стратегії на консиліумі за участі хірургів, онкологів та ендокринологів

• Можливість виконання найскладніших комбінованих операцій при місцевопоширених формах раку

• Сучасне анестезіологічне забезпечення та інтенсивна терапія в післяопераційному періоді

• Патоморфологічна лабораторія з можливістю проведення імуногістохімічних та молекулярно-генетичних досліджень

• Доступ до клінічних досліджень нових методів лікування

Лікування в Центрі дозволяє досягти показників виживаності, що відповідають провідним європейським та американським онкологічним центрам, і значно перевищують середні показники в країні.

Команда, що залучена до Вашого лікування:

1. Відділення хірургії

2. Відділення онкології (хіміотерапія, імунотерапія, таргетна терапія)

3. Відділення променевої терапії

4. Відділення патоморфології та онкогенетики

5. Відділення функціональної діагностики

Контакт-центр онкології

+380 93 33 33 911

Пн-Пт 9:00-16:00